发布网友 发布时间:2024-10-24 02:27
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热心网友 时间:2024-10-31 13:33
先天性胫骨假关节畸形是一种罕见的先天性疾病,主要表现为小腿中1/3处的向前弯曲畸形或假关节外形,以及患肢的短缩。临床上,这种畸形一般可以分为三型,根据胫骨形态进行区分。
弯曲型:在出生后,胫骨下段出现向前弯曲的情况,但并没有形成假关节。这一区域的皮质增厚,髓腔闭塞,胫骨端萎缩硬化,形成了前弓的外观。如果发生骨折,经一般处理后局部并不愈合,最终形成假关节。此外,如果未经专业诊断,进行截骨手术,也可能导致假关节的形成。随着时间的推移,两断端会吸收,骨端硬化,远端进一步萎缩变细,呈现出笔尖状的特征(图1)。
囊肿型:在出生后,胫骨中下1/3处出现囊性改变,但骨干的直径并未明显变细,因此在临床上不易被发现。轻微的外力可能导致骨折,继而形成不愈合,并最终导致假关节的形成。
假关节型:出生后即发现胫骨中下段存在缺损,形成了假关节。假关节处有较坚硬的纤维组织连接,或者软骨连接,随着生长发育,骨端逐渐变细、萎缩,远端尤为明显,呈笔尖状。皮质较为菲薄。有时周围软组织,包括腓肠肌,也可能发生萎缩。如果同时影响到腓骨,也会出现类似的病变。
先天性胫骨假关节畸形的诊断主要依赖于临床表现和影像学检查。早期识别和专业诊断是关键,以避免不必要的手术风险和确保正确的治疗方案。一旦确诊,治疗可能包括保守治疗和手术干预,具体取决于畸形的类型、严重程度以及患者的个体情况。
先天性胫骨假关节是在胫骨中下1/3处,由于发育异常致胫骨的畸形和特殊类型的不愈合,最终形成局部的假关节。自1709年Hatzoecher首先描写本病以来已有200余年历史。