小儿先天性膈疝2例

小儿先天性膈疝2例

1 病例介绍

例1：患儿，男，1月，因咳嗽，呛奶半月，加重3天伴面色发绀半天入院。孕产史，个人史，家族史不详。入院时查体：体温36.9 ℃，心率110次/分，呼吸36次/分，体重3 kg，血氧饱和度未测出，重度营养不良貌，反应极差，哭声微弱，呼吸浅表，不规则，面色青灰，全身皮肤苍白，口唇发绀，胸廓双侧对称无畸形，双肺呼吸动度一致，满肺可闻及中细湿啰音及干鸣音，心音有力，律齐，未闻及杂音，腹软不胀，未扪及包块，肠鸣音正常。入院诊断：重症肺炎，营养不良，先天性心脏病。予吸痰，给氧，保持呼吸道通畅，抗感染等处理，症状改善不明显，并发生呼吸暂停1次。胸片提示肺部中下野可见不规则的增强透光影，内壁光滑，外壁较模糊，其间可见可疑“肠纹”，左侧膈面和肋膈角查不见，右心缘略丰满，左心缘模糊，肺动脉段较平直，右肺野中内带纹理较粗乱，右侧膈面和肋膈角可见。后予吞钡造影证实为先天性膈疝，家长放弃治疗。

例2：患儿，男，7天，为弃婴，孕产史，个人史，家族史不详。入院时查体：体温36.8 ℃，心率100次/分，呼吸32次/分，体重3.3 kg，呈浅昏迷状态，刺激后无哭声，全身青灰，肢端凉，呼吸极不规则，三凹征明显，胸廓对称，双肺可闻及中细湿啰音及痰鸣音，心音低钝，律齐，未闻及杂音，腹软不胀，未扪及包块，肠鸣音可闻及。入院诊断：新生儿重症肺炎，呼吸衰竭，缺氧缺血性脑病（重度），颅内出血，左上肢活动障碍。予吸痰，给氧，保持呼吸道通畅，抗感染等处理无好转，患儿发生呼吸暂停，予气管插管及加压给氧后好转。胸片检查示左侧胸腔可见含气肠管及多个液平面，诊断先天性膈疝。后找到其家长，放弃治疗。

2 讨论

小儿先天性膈疝常发生于单侧，以左侧多见，胚胎发育中膈肌部分缺损为本病的发病基础。由于突入胸腔的腹部脏器对肺组织造成压迫，肺泡、支气管分支、肺动脉分支发育均会受到阻碍，从而造成不同程度的肺发育不良，肺动脉分支的减少，肺动脉肌层增后，阻力增加，造成肺动脉高压，导致卵圆孔，动脉导管开放，形成低氧血症和高碳酸血症，由此又进一步促使肺血管痉挛，形成持续性肺动脉高压。其临床表现多种多样，缺乏特异性症状，生后几月或几年出现症状者，其诱因常为剧哭，剧咳甚至频繁呃逆，易被误诊为呼吸、循环及消化系统疾病，早期诊断常有困难。

以上2例病例肺部听诊均未闻及肠鸣音，说明并非所有膈疝都能闻及肠鸣，故不能单凭听诊而断定膈疝的有无。新生儿有呼吸困难和青紫时，肺炎，窒息，新生儿肺透明膜病，新生儿呼吸窘迫综合征，胎粪吸入综合征等是容易考虑到的疾病，而先天性膈疝由于其发病率相对较低，故易被忽略，临床上出现上述情况时，应想到膈疝并立即作Ⅹ线摄片，以早期做出正确诊断和治疗。Ｂ超检查也可做出正确诊断。婴幼儿和儿童因疝孔小或不完全，腹部脏器有回缩情况，机体能代偿，症状多不明显，从而仅仅表现为反复出现上呼吸道感染，慢性消化道症状，模糊的胸痛或腹痛。此时诊断较新生儿期更难，特别是反复上感和肺炎者，除考虑先天性心脏病外，先天性膈疝同样不容忽略。

膈疝还应与膈膨升鉴别，X线最重要。膈膨升可分为先天性和获得性。先天性膈膨升是因膈的肌层及胶原纤维层缺如所致。获得性膈膨升多因膈神经损伤引起。新生儿常因臀位产牵拉助产，使第3～5颈神经根被拉伤，或高位产钳助产直接压迫颈部膈神经致伤。严重症状常在新生儿时出现。膈疝与膈膨升的鉴别诊断，除后者可见膈抬高的弧形圆顶外，必要时可行空气或ＣＯ2气腹造影检查，可见气体在患侧膈下呈半圆顶状。

在临床工作中，既要及时考虑到先天性膈疝的可能，也要注意与其他疾病的鉴别，以便做出正确的诊断和相应的治疗。